鐮刀型細(xì)胞貧血癥，你知道多少？

鐮刀型細(xì)胞貧血癥，你知道多少：

貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限，不能運(yùn)輸足夠的氧到組織而產(chǎn)生的綜合征。若只是由于常規(guī)原因引起的貧血，那么還可以進(jìn)行相應(yīng)的治療。然而，一種叫做鐮刀型細(xì)胞貧血癥的疾病，似乎不止是治療這么簡單。

人體正常的紅細(xì)胞是中間微凹的圓餅狀，而鐮刀型細(xì)胞貧血癥患者的紅細(xì)胞卻是彎曲的鐮刀狀。這樣的紅細(xì)胞極易破裂，使人患溶血性貧血，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)?dǎo)致死亡。

鐮刀型細(xì)胞貧血癥是由基因突變引起的疾病。正常的血紅蛋白是由4條肽鏈構(gòu)成的一種蛋白質(zhì)，其中肽鏈由氨基酸組成。鐮刀型細(xì)胞貧血癥患者體內(nèi)組成血紅蛋白分子的多肽鏈上發(fā)生了一個(gè)氨基酸的替換，而這一氨基酸的變化是由于控制合成血紅蛋白分子的DNA的堿基序列發(fā)生了改變。在生物學(xué)上，DNA分子中發(fā)生堿基對的替換、增添或缺失而引起的基因結(jié)構(gòu)的改變，都屬于基因突變。

到目前為止，鐮刀型細(xì)胞貧血癥還沒有有效的治療方法，但隨著基因工程技術(shù)的發(fā)展，人們可以建立相應(yīng)轉(zhuǎn)基因小鼠模型，用于測試各種治療方法，因而有可能會摸索出一套治療方案。

貧血無小事。雖然貧血往往僅是某一原發(fā)疾病的一個(gè)全身性表現(xiàn)，但是會對全身各組織器官或多或少地有所影響，其嚴(yán)重程度與貧血嚴(yán)重程度、貧血產(chǎn)生的快慢、代謝機(jī)制健全與否等多種因素有關(guān)。

貧血是妊娠最常見的并發(fā)癥之一。慢性或輕度貧血時(shí)，機(jī)體可逐漸適應(yīng)而無不適，對妊娠和分娩的影響不大，但是重度貧血可危及孕婦生命。鐮刀型細(xì)胞貧血癥作為一種致死性疾病，更應(yīng)該在發(fā)病初期及時(shí)就醫(yī)，制定治療方案。

本文由江西省九江市柴桑區(qū)二中高級教師黃少華進(jìn)行科學(xué)性把關(guān)。

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作者： 尹茹

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